有这样一群孩子，他们不敢蹦跳、不敢跑闹，就怕磕破磕伤，甚至刷牙都得小心翼翼，生怕刷出血止不住……他们是“血友病”患儿，因为上述症状，他们被形象地称作“玻璃娃娃”。日常生活中，家长应如何看护“玻璃娃娃”，日常有哪些禁忌？

在4月17日“世界血友病日”来临前，让我们一起了解血友病。

关节血肿，竟是血友病

10岁的安安（化名）左腕关节刚肿时，家长没太在意，但持续一个多月还没消肿，他们才意识到问题的严重性。随后，家人带安安来到长春市儿童医院血液肿瘤科就诊，医生发现安安患处有血肿。凝血常规检查显示，安安的凝血有问题，医生考虑是Ⅷ因子缺乏的血友病甲。

在追问家族史时，医生得知，安安的姥爷患有血友病，老人姐妹家的男孩也患有血友病。经过基因检查，安安被确诊为先天性凝血因子缺乏疾病——血友病甲。确诊后，医生给予基因重组Ⅷ因子制剂治疗，用药当天血肿改善，2天后血肿明显减轻。

血友病甲 超80%

血液肿瘤科副主任张泉丽介绍，安安患的血友病甲是一种先天性凝血因子Ⅷ缺乏的X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病。也正是因为先天性缺乏凝血因子Ⅷ，安安凝血功能障碍才引起腕关节出血。血友病甲在男性人群中发病率为1/5000，临床统计，血友病患者中80%-85%是血友病甲。

女携带，男发病

张泉丽副主任介绍血友病分血友病甲和血友病乙2种，均为X染色体连锁的隐性遗传性的出血性疾病，只不过血友病乙是先天性缺乏凝血因子Ⅸ。血友病基本都是遗传导致，也有个别是基因突变导致。遗传规律是女性携带，男性发病。常表现为女传男，男发病，男传女，女携带。几乎所有的血友病患者都为男性，女性罕见发病，多为携带者。

做好孕检和产筛很重要

由于隐性遗传，女性携带致病染色体但并不发病，所以不知道自己有血友病。但如果有血友病家族史的女性要做好孕检和产前基因筛查，是可以避免孕育血友病宝宝的。

出血2小时输Ⅷ因子最佳

血友病最明显的症状是出血不止或止血很慢。如果出血部位比较深，尤其是在关节腔，出血吸收不完全，易出现关节畸形，所以在治疗上强调越早越好。

张泉丽嘱咐家长，在第一次发现孩子关节出血、严重肌肉出血、颅内出血或其他危及生命的出血症状，要马上带孩子到医院就诊，出血2小时内输入Ⅷ因子最佳。

家有“玻璃宝”，这些禁忌请牢记

孩子天性活泼好动，日常生活中要如何照护血友病患儿呢？张泉丽建议：

1.日常活动环境中减少锐利家具，学步期注意特殊护理，避免磕碰；

2.帮助孩子掌握正确刷牙和口腔护理方法；

3.不要让孩子做竞技性运动，减少外伤；

4.避免肌肉注射，别吃阿司匹林等影响血小板功能的药物；

5.如果孩子需要参加活动量大的集体、外出活动，需提前到医院，预防性地输入凝血因子，减少关节出血几率。

全面呵护，让关爱持续

正如今年的“世界血友病日”的主题“适应变化，后疫情时代下让关爱持续”，长春市儿童医院血液肿瘤科全面呵护血友病宝宝，给予日常生活指导、预防性治疗建议、减轻并发症建议和婚育建议，以提高血友病宝宝今后的生活质量，守护孩子健康成长。