又一例!罕见病——先天性胫骨假关节手术在长春市儿童医院完成
11日下午,长春市儿童医院手术室外,萱萱(化名)的家人焦急地等待着。手术室外指示灯变成了绿色,手术室大门打开,大家立刻围了上去。“大夫,我孙女咋样了?”“放心吧,手术很成功,一会儿孩子就能苏醒了。”听到“手术成功”四个字,萱萱的家人非常激动,对医生万分感谢。
这是北京儿童医院骨科专家李浩教授、长春市儿童医院骨科主任高凤奇及手术团队默契合作成功完成的一例儿童罕见疾病手术,又一个可爱的孩子得到天使的守护。
病情:外伤致胫骨骨折
萱萱是一名19个月大的女童。她出生后,父母便发现其左小腿略内翻,但未进行治疗。萱萱满1周岁时,不慎摔伤,伤后左下肢肿痛,在其他医院就诊,左胫腓骨DR片检查提示 “左侧胫骨骨折”,医生考虑是左侧胫骨假关节,并对其进行石膏外固定。接下来的半年间,萱萱家人带她定期复查,均未见骨折处愈合。就在萱萱家人考虑到北京求医时,北京儿童医院骨科专家李浩教授来长春市儿童医院出诊的消息传来。萱萱家人高兴极了,并及时挂号就诊。
方案:内外固定与局部植骨手术双管齐下
李浩教授通过对萱萱患处的检查,发现其左小腿胫骨成角畸形,患肢短缩,骨折断端不愈合,如不进行治疗,会严重影响萱萱未来的生活和学习,遂以“先天性胫骨假关节(左)”将其收治入院。
据了解,先天性胫骨假关节是一种罕见疾病,其病因和发病机制尚不明确,特征为胫骨节段性发育异常、无正常骨形成,伴随成角畸形、病理性骨折和骨不连接。由于发育异常所致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合,最终形成局部假关节,常合并I型神经纤维瘤病。该病预后极差,一旦骨折,几乎不能自愈,被称为“没有破解的世界难题”。
病情明确了,李浩教授便为萱萱量身制定治疗方案。他先采用支具为萱萱固定患处,一段时间后,对萱萱复诊时,发现其骨折处仍没有愈合迹象。李浩教授在与家属沟通后,征得家属的同意,决定为萱萱进行包裹式自体髂骨植骨联合内固定和外固定手术。
手术:奋战4个小时助患儿病情好转
8月11日12时30分,手术开始。手术室外,萱萱家人焦急等待;手术室内,团队协作,按照既定方案有序进行。术中,李浩教授在患儿左胫骨前侧开切口,长度约3cm,切除部分胫骨硬化病灶,并取同侧髂骨松质骨备用。随后,穿入直径2.0mm弹性髓内钉固定断端,取髂骨及同种异体骨进行植骨,并缝合切口。最后,采用C臂机下环形外固定架对患处进行加压固定。在医生、麻醉、护理团队的严密配合与协作下,手术历时4小时顺利完成。
提醒:发现骨发育异常请早就诊、早治疗
李浩教授提醒广大家长,先天性胫骨假关节目前没有有效的预防措施,孩子出生后,如果发现其骨骼发育异样,请及早带其就诊、治疗,让孩子拥有一个健康的未来。萱萱手术的成功既是“北儿人”与“长儿人”在疑难杂症手术上的又一次成功合作,又是共同守护春城儿童的健康的一次行动。未来,两家医院将更加深入地合作,带给孩子们更多的健康诊疗。